是一种少见的原发性牙源性恶性肿瘤，肿瘤具有成釉细胞瘤的某些组织学特征，但表现明显分化不良、细胞异型性和核分裂增加。肿瘤在整体上表现成釉细胞瘤的组织学特点，细胞具有恶性特点，如细胞多形性、核分裂、局部坏死、神经周浸润及核深染。

　　2.成釉细胞癌一继发型

　　由先存的良性成釉细胞瘤发展而来的成釉细胞癌。依据本病定义，最初必须存在一个良性成釉细胞瘤，继而出现恶性转变。通常在恶变前，患者有多次局部复发和（或）放疗史，大多数病例发生于老年人。组织学上也具有从良性成釉细胞瘤转变为成釉细胞癌的证据。继发型的成釉细胞癌还有发生于骨外的报道，即由先存的外周型成釉细胞瘤恶变而来。

　　恶性上皮性牙源肿瘤中还有一种为转移性（恶性）成釉细胞瘤是指具有良性组织学表现、但发生了转移的成釉细胞瘤。其“恶性”主要表现在临床行为，而不在组织学特点。在组织学上，原发瘤和转移瘤均与通常的成釉细胞瘤无明显区别，应与成釉细胞癌相区别。