临床表现
主要的临床表现为进行性贫血,出血及感染,其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状,皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。
我国学者将再障分为两型:
一、急性型
多数起病急遽,症状轻重,早期突出的症状是感染和出血。高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见,重者可因败血症而死亡,皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等出血症状较多见。眼底可出现小出血点、出血斑或火焰状出血。颅内出血亦不少见,可致死亡。总之出血部位既多,程度上亦较严重。贫血在病之早期较轻,但进行较速,可有轻度浮肿。肝脾不肿大,这类病例病情险恶、病程短促,一般常用治疗方法的效果不佳。患者大多于起病后几月至一年内死亡。
二、慢性型
大多起病徐缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。
实验室检查
一、血象
全血细胞减少为最主要的特点,但红细胞、粒细胞和血小板的减少程度不等。且不一定同时出现,贫血属正细胞正色性,网织红细胞百分数大多低于正常,慢性病例有时可以轻度增高,但计算其绝对数则明显减低(正常为25-100×109/l .2.5~1010万/ul)。白细胞计数大多减少,中性粒细胞减少,其颗粒可以减少但其碱性磷酸酶的阳性率和积分均增高。淋巴细胞的百分数增高,但绝对数在重病例也是减少的,单核细胞也减少。血小板计数减少,故有出血时间延长、血块退缩不良,束臂试验阳性。
二、骨髓象
急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少,脂肪滴显然增多,镜下,骨髓增生减低或重度减低,有核细胞显著减少,主要是粒及红系细胞减少,巨核细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多,非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜硷细胞增多。
在慢性病例如抽取到灶性增生部位的骨髓,可呈骨髓增生活跃,红系和粒系细胞减少不一定很明显,甚至可以增多,但巨核细胞仍减少,一般慢性病例应该多部位骨髓穿刺,同时作骨髓活检。