再生障碍性贫血(Aplastic Anemia)
再生障碍性贫血(简称再障)是一种多能干细胞疾病,其特征为造血细胞缺乏,骨髓造血组织被脂肪组织替换,外周血液中全血细胞减少,临床上常出现较重的贫血,感染和出血。
再障是一种比较常见的造血系统疾患,国内目前虽缺乏全面调查,但据近年河南平顶山市和黑龙江牡丹江地区的普查结果,其发病率在人口中分别为1.87/10万及2.1/10万。患者以青壮年占绝大多数,男性多于女性。
病因
约半数以上病例因找不到明显的病因,称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起,称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏,其次是各种形式的电离辐射,较少见的病毒感染和免疫反应等(表5-2-5)。
表5-2-5 再障的病因分类
| 原发性 |
| 体质性(范可尼贫血,Estren-Dameshek anemia) |
| 获得性 |
| 继发性 |
| 化学因素和物理因素 |
| 药物 |
| 非药物的化学物质 |
| 电离辐射 |
| 感染 |
| 病毒:肝炎,Epstein-Barr |
| 细菌:粟粒结核 |
| 代谢 |
| 胰腺炎 |
| 妊娠 |
| 免疫 |
| 体液免疫 |
| 细胞免疫 |
| 阵发性睡眠性血红蛋白尿 |
| 骨髓增生异常综合征(低增生性骨髓增生异常) |