表5－2－8 溶血性贫血的病因学分类
| 一、红细胞内在缺陷 |
| （一）遗传性
1、细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症等
2、红细胞酶异常：
（1）红细胞糖无氧酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏等
（2）红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等
3、血红蛋白中珠蛋白链异常：
（1）肽链结构异常（血红蛋白病）：镰形细胞性贫血、血红蛋白C、D、E等的纯合子状态、不稳定血红蛋白等
（2）肽链量的异常：海洋性贫血（地中海贫血） |
| （二）获得性
阵发性睡眠性血红蛋白尿 |
| 二、红细胞外在因素 |
| （一）免疫性
自体免疫
（1）温抗体型；（2）冷抗体型
2．新生儿同种免疫；3、血型不合输血；4、药物性 |
| （二）机械性
1．心脏创伤性；2、微血管病性；3、行军性血红蛋白尿 |
（三）化学、物理、生物因素
- 化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等
- 大面积烧伤
- 感染：疟疾、产气荚膜杆菌、溶血性链球菌等
- 生物毒素：溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。
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| （四）脾机能亢进 |
发病机理
红细胞过早地被破坏可以发生在血管外或血管内。血管外溶血（extravascular hemolysis）即红细胞被脾、肝中的巨噬细胞（单核一巨噬细胞系统）吞噬后破坏。血管内溶血（intravascular hemolysis）是红细胞直接在血循环中破裂，红细胞的内容（血红蛋白）直接被释放入血浆。
