预后
一般取决于畸形的类型和严重程度,适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况,有无合并症而定。无分流类或者左到右分流类,轻者无症状、心电图和X-线无异常者,以及中,重度均可通过手术矫正,预后较佳,若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差,右至左分流或复合畸形者,病情较重者,应争取早日手术。轻者可选择手术时机,以10岁左右为佳。
先天性心脏血管病中室间隔缺损,动脉导管未闭和法乐氏四联症较易并发感染性心内膜炎,影响预后,需注意防治。
心房间隔缺损(Atrial Septal Defect)
先心病中最常见,占先心病总数的20-25%,女性较多见。
病理解剖
按胚胎发育及病理解剖部位不同,分为三型:
一、继发孔未闭 最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中,原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍,二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型:①中央型:最常见。②下腔型(低位);位置低,与下腔静脉入口无明显分界。③上腔型(高位):位于上腔静脉开口的下方;常伴有右肺静脉畸形,引流入右心房或上腔静脉。④混合型:高位与低位缺损同时存在。
二、原发孔未闭 约占5-10%,缺损大,由于原发房间隔过早停止增长,不与心内膜垫融合,遗留裂孔。又分为①单纯型;缺损下缘有完全心内膜垫,二尖瓣三瓣叶无裂隙。②部分房室通道:是原发孔未闭最常见的一种,在原发孔下缘即室间隔上部,二尖瓣三尖瓣依附之处。常并发二尖瓣大瓣分裂,造成二尖瓣关闭不全,使左室心室血流与左、右心房交通。③完全性房室通道:除部分房室通道外,尚有三尖瓣隔瓣分裂,使二、三尖瓣隔瓣形成前后两个共同瓣,其下为室间隔上部缺损。