典型病例依据临床表现,血象及骨髓象特点可作出正确诊断,但有时尚须与下列疾病鉴别:
一、类白血病反应
类白是由于其他疾病引起反应性白细胞增高,与慢粒有许多相似之处,如白细胞总数明显增高,外周血有幼稚细胞,也可出现脾肿大。但类白的骨髓增生程度比较轻。一般以成熟阶段的中性粒细胞为主,伴有硷性磷酸酶积分明显增高。无Ph'染色体,可随原发病治愈而自行缓解。
二、其他骨髓增生性疾病
CML为骨髓增生性疾病之一。该组病的共同特征是均有细胞增生且可相互转化。但各自均有其特点,骨髓纤维化常有泪滴样红细胞,骨髓穿刺往往发生“干抽”,骨髓活检可见纤维化病变。真性红细胞增多症,以红细胞增生为主,粒红比例下降,幼红细胞出现巨幼变以及多血症之临床表现。原发性血小板增多症与慢粒,虽然两病均有巨核细胞的明显增生,但前者常有成堆血小板围绕在巨核细胞周围且粒红比例均较正常可资鉴别。
三、其他脾肿大性疾病
如黑热病、晚期肝硬化均可有脾大,临床常与慢粒相混淆。但血象及骨髓象可资鉴别。
治疗
一、化疗
(一)单药化疗 常用药物马利兰4-8mg/日,当白细胞降到<20×109/L时停药或用2mg/1~2日维持。该药使用方便,控制疾病较持久,中数生存期30-40月,但作用缓慢,付作用有骨髓抑制、肺和骨髓纤维化、皮肤色素沉着等。羟基脲2-3克/日,白细胞降至10-15×109/L停药或以0.5-1.0/日维持。其与马利兰相比,作用较快,但缓解时间短,中数生存期与马利兰相似,但无马利兰之付作用。其他药物见表5-3-9,但中数生存期不如前二药,单药治疗虽可达到完全缓解,但Ph'阳性细胞不能完全抑制。
表5-3-9 治疗CML之药物
| 药物 |
剂量及用法 |
维持剂量 |
| 靛玉红 |
150~200mg/日 分三次口服 |
|
| 异靛甲 |
75~150mg/日 分三次口服 |
|
| 二溴甘露醇 |
0.25~0.5 mg/日 分三次口服 |
0.2/日或周 |
| 链褐霉素 |
0.2~0.4mg/日 |
0.1mg/日 |
| 6MP、6TG |
150~200mg/日 |
50mg/日 |
| 瘤可宁 |
6~8mg/日 |
2mg/日 |
(二)联合化疗 强烈联合化疗可使CML中数生存明显延长,使Ph'阳性细胞明显减少,甚至可完全抑制。但骨髓抑制发生率较高,引起感染和出血。适合于中、高危病例。化疗方案见表5-3-10。
表5-3-10 联合化疗方案
| 方案 |
药物及剂量 |
用法 |
|
|
环磷酰胺 400mg/m2/日 |
Ⅳ ,第1,3,5天 |
| 长春新硷 1.4mg/m2 |
Ⅳ ,第1天 |
| 阿糖胞苷 100~150mg/m2/日 |
VD,Q12h 1~5天 |
| 强的松 25mg/m2/日 |
口服 1~5天 |
| EAT |
足叶乙甙 75mg/m2/日 |
VD 1~5天 |
| 阿糖胞苷 100~150mg/m2/日 |
VD,Q12h 1~5天 |
| 硫鸟嘌呤 100mg/m2/日 |
口服 1~5天 |
| MA |
米托蒽醌 5mg/m2/日 |
Ⅳ ,第1~3天 |
| 阿糖胞苷 150mg/m2/日 |
VD,Q12h 1~7天 |