第五节　出血性疾病

（hemorrhagic Disorders)

　　概论

　　出血性疾病的分类

　　根据发病环节，分以下几类：

　　一、血管因素所致出血性疾病

　　（一）先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。

　　（二）获得性血管壁结构受损 　又称血管性紫瘢，可由以下因素引起：

　　1．免疫因素　如过敏性紫癜。

　　2．感染因素　细菌、病毒感染。

　　3．化学因素　药物性血管性紫癜（磺胺，青、链霉素等）。

　　4．代谢因素　坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。

　　5．机械因素　反应性紫癜。

　　6．原因不明　单纯紫癜、特发色素性紫癜。

　　二、血小板因素所致出血性疾病

　　（一）血小板因素所致出血性疾病

　　（一）血小板量异常（1）血小板生成减少，如骨髓受抑制；（2）血小板破坏或消耗过多，前者如原发性血小板减少性紫癜；后者如DIC；（3）原发性出血性血小板增多症。

　　（二）血小板功能缺陷致出血性疾病

　　1．遗传性或先天性  往往只有血小板的某一功能缺陷，如巨大血小板综合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障碍。血小板无力症，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa，引起血小板聚集功能障碍。贮存池病，致密颗粒缺乏，引起血小板释放功能障碍。

　　2．获得性  往往是血小板多种功能障碍，见于尿毒症、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。