三、凝血因子异常所致出血性疾病
(一)遗传性凝血因子异常 血友病,血管性假血友病,其他凝血因子(X11、X、V11、V、Ⅱ、X111)缺乏,低(无)纤维蛋白原血症,凝血因子结构异常。
(二)获得性凝血因子减少 见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等。
四、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病
(一)原发性纤维蛋白溶解
(二)继发性纤维蛋白溶解
五、循环抗凝物质所致出血性疾病
大多为获得性,如抗凝血因子V111、1X;肝素样抗凝物质,见于肝病、SLE等;狼疮抗凝物质,见于SLE。
出血性疾病的诊断
一、病史
了解患者出血史至为重要,须注意以下几方面:
(一)出血类型 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主,多提示血小板性或血管性出血,如瘀斑隆起,多提示为血管性。如以深部组织(肌肉关节腔)出血为主,则提示凝血因子缺乏。此外,前二者往往于外伤后可即刻出血,持续时间短;后者发生缓慢,持续时间长。
(二)出血诱因 有药物接触史,多提示血小板性;如轻伤后出血不止,多为凝血因子障碍。
(三)家族史 因遗传性出血疾病常有一定遗传方式,应询问祖父母,父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。
二、体检
观察出血的形态与分布,是否对称,平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血,有无全身性疾病表现。
三、实验室检查
根据病史及查体可能提供一些诊断线索,先采用一些简单的化验进行筛选,查明在那一环节,然后再做较复杂的确诊性试验。常用的实验检查参见下表。(5-5-1,5-5-2)。