原发性血小板减少性紫癜急性与慢性鉴别 见表5-5-3
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急性型 |
慢性型 |
| 主要发病年龄 |
2~6岁小儿 |
成人20~40岁 |
| 性别差异 |
无 |
男:女:1:3 |
| 发病前感染史 |
1~3周前常有 |
不常有 |
| 起病 |
急 |
缓慢 |
| 口腔、舌粘膜血泡 |
严重时有 |
一般无 |
| 血小板计数 |
常<20×109/L |
30~80×109/L |
| 嗜酸粒细胞增多 |
常见 |
少见 |
| 骨髓中巨核细胞 |
正常或增多 幼稚型 |
正常或明显增多 产血小板巨核细胞减少或缺如 |
| 病程 |
2~6周,最长6个月 |
数月至数年 |
| 自发缓解 |
80% |
少见、常反复发作 |
治疗
一、一般治疗
急性型及重症者应住院治疗,限制活动,加强护理,避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物,以免加重出血。止血药物对症处理也很重要,如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间,还可加强血小板粘附功能,加速血块收缩。每次250~500mg,肌肉或静脉滴注,每次250~750mg加5%葡萄糖溶液或生理盐水,2~3次/日。②安络血,可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖,使血管脆性减低。10~20mg,每日三次口服,或60~100mg,加入5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物,如6-氨基已酸4~6g,加入5~10%葡萄糖水250ml静脉滴注,后每次用1g维持,一日量最多不超过20g。止血芳酸,每次0.1~0.3g加5%葡萄糖液,静脉滴注,每日最大量0.6g。止血环酸0.25g,每日3~4次口服,或0.25g 静脉滴注,每日1~2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时,于月经来潮前10~14天起,每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg,至月经来潮时停用,常有较好疗效。
二、肾上腺皮质激素
急、慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素,对提升血小板及防治出血有明显效果,然而停药后,半数病例可复发,但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用,从而使抗体被覆的血小板的寿命延长;改善毛细血管的渗透脆性,改善出血。常用强地松,剂量;急性型时为防止颅内出血,需用剂量较大,2~3mg/kg/d,至血小板达安全水平为止。慢性型0.5~1mg/kg/d,一般需2~3周始能显效,然后逐步减少剂量,5~10mg每日或/隔日口服,维持期4~6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者,改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素(如苯丙酸诺龙)。