第八节　克隆病 （Crohn Disease）

　　又称局限性肠炎，是病因未明的胃肠肉芽肿性炎性疾病。目前已将本病和溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病。病变多见于未回肠和邻近结肠，常呈节段性分布。临床主要表现腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成及肠梗阻，伴有发热、贫血等。发病年龄多在15－40岁，男性稍多于女性。

　　病因

　　病因迄今未明，近年认为可能有下列因素。

　　一、感染　本病过去认为可能由结核杆菌引起，后已否定。近年发现病变组织中分离出一种病毒，接种于小鼠和家兔，能引起肉芽肿性病变，但是否为本病的病原体，或仅是一种过路病毒尚未定论。

　　二、免疫反应　本病的发病和免疫反应有关。①本病的主要病理改变与迟发型变态反应的病变相似；②在组织培养中，取病人的淋巴细胞对正常结肠上皮细胞有细胞毒作用；③病人血清中有抗结肠上皮细胞抗体或病变组织中查到抗原抗体复合物；④常并发肠外表现如关节炎；⑤激素治疗能使病情缓解。以上几点说明可能与免疫反应有关，确切机制尚未明确。

　　三、遗传　家族中的发病率较高，占10－20％，在不同种族间发病率也有明显差异，提示与遗传因素有关。

　　目前认为本病，可能系多种因素的综合作用。

　　病理

　　克隆病最多累及回肠未端及邻近的右侧结肠，其次为局限于回肠末段或结肠，而整个胃肠道其他部位也可出现此病变，受累肠段呈节段性分布，与正常肠段分界清楚，可以呈区域性涉及一个肠段，也可跳跃性累及多个肠段。

　　本病的病理特点是贯穿肠壁各层的全壁性炎症性病变，主要表现为粘膜充血、水肿、表面有溃疡，浆膜层有纤维性渗出物，相应的肠系膜充血、水肿、肠系膜淋巴结肿大。镜下所见为肠壁各层水肿，以粘膜下层最为明显，有充血、炎性细胞浸润、淋巴管扩张及组织细胞增生等。随着疾病的发展，粘膜面有多数匐行性溃疡或纵行裂沟，深达肌层并可互相形成窦道。附近的粘膜由于粘膜下层的水肿，肉芽肿性增生等，可隆起呈铺路石状。因肠壁有弥漫性炎细胞浸润，肉芽组织增生及纤维化，使肠壁逐渐增厚僵硬，肠腔狭窄，呈橡皮管样或皮革样坚韧。受累肠段因有纤维素性渗出，常和邻近的肠段及其他器官粘连；或与增厚的肠系膜、肿大变硬的淋巴结互相粘连成不规则肿块。纵行裂沟与匐行溃疡可并发穿孔和局部脓肿或穿透到其他肠段、器官或肠壁形成内外瘘。组织学改变为肠壁各层炎性反应，弥漫性的淋巴细胞与浆细胞浸润，并有散在非干酷性坏死性肉芽肿，后者的特点和结核性假结节相似，但无结核杆菌和干酷坏死。

　　临床表现