指病因不明，局限于肺部的弥漫性肺间质疾病。主要讲解特发性肺纤维化（UIP）。

发病机制与病理

1.发病机制不明，可能与自身免疫有关。

2.肺病理变化以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点。

3.同一视野中可见到各阶段的病理变化。

临床表现

分为急性型与慢性型。

1.急性型少见，多发生于儿童和青年，病程短，在2周至半年内死亡。

2.慢性型占大多数，平均病程5～6年。多在50～60岁发病，男性多于女性。

（1）以隐袭性进行性呼吸困难为突出症状。

（2）部分可见胸痛、盗汗、食欲减退、消瘦、无力等。

（3）可见杵状指，可闻及爆裂音（Velcro啰音），晚期出现发绀，易出现自发性气胸，可因呼吸衰竭死亡。