在胸壁恶性骨骼肿瘤中，软骨肉瘤是比较常见的一种，以30～50岁的发病率最高，20岁以前较少见。多见于男性。好发于肋骨、肋软骨交界及肋骨角等处，亦可发生于胸骨，多在胸骨柄。生长缓慢，症状可持续数月或数年之久，临床上往往认为是在骨软骨瘤或软骨瘤的基础上恶变而成，但多数人认为本病一开始即是恶性的。瘤细胞的间质为胶原纤维和软骨基质所形成。一般瘤体为圆形或哑铃形，一部分在骨皮质及松质骨内，一部分在骨皮质外。局部多能触知肿块，但有的瘤体向内生长，在胸壁上触不到肿块。当瘤体压迫肋间神经及胸膜时，产生局部疼痛症状。有的局部切除后，经很长时间后可能复发。

胸部X线片及CT片的特征是肋骨有破坏透亮像的同时，半数以上伴有点状、斑状或环状钙化灶，可有骨膜反应机化而骨皮质增厚。90%以上肿块的直径大于4cm，常呈分叶状。

针刺活检是一种诊断方法，但在不同的瘤体部位，其组织所见可能有所不同；同时，穿刺有使瘤细胞移植的危险，故有人认为根据术前X线胸片及CT片，瘤体直径大于4cm，肋骨有溶骨性变化及破坏性透亮区，瘤内有点状或斑点状的钙化时，即可确定为软骨肉瘤，应作广泛切除，不一定于术前作穿刺活检。

软骨肉瘤常侵犯临近组织，但很少向远处转移，局部切除不够甚易复发。故手术时一定要作彻底切除，切除肋骨的范围应距肿瘤边缘5cm以上。倘术后复发可再次切除，有的获得较长期存活。胸骨软骨肉瘤多发生在胸骨柄，手术时常需要连同两侧的一部锁骨一并切除。一般软骨肉瘤手术的胸壁缺损都较大，术前要妥当设计准备好胸壁修复重建材料。