起于骨髓内网织细胞，病程较缓慢，恶性程度较低，很少发生转移。多发于40岁以下的成年人，常有外伤史，男性3、4倍于女性，多发于长骨，亦见于肋骨及肩胛骨。主要症状为局部肿胀和疼痛，但疼痛并不严重，体温亦很少超过38‘C，其特点是肿瘤虽然已经很大，病变骨已有广泛破坏，但病人一般情况良好，全身症状并不明显。应与预后极恶，一开始即分布广泛，由外侵入骨质的软组织网状细胞肉瘤加以鉴别。在病理上其形状与尤文氏瘤相同，其细胞较尤文氏瘤细胞大，形状不如尤文氏瘤的单纯，有圆形、星形及不拘形状者，胞浆甚多。

X线表现：早期为髓质骨广泛破坏，表现有片状骨质破坏区，边界不清楚，骨膜反应性骨质增生不明显，从X线和临床上均很难与尤文氏瘤鉴别。

本病对放射线敏感，原发性肿瘤经放射治疗后可以消退，但以后又可出现全身蔓延。早期手术切除加放疗，预后较其他恶性骨肿瘤为好，5年成活率可达5%.