确诊后应及时行胆肠内引流手术，以减少并发症的发生。小儿胆肠吻合手术的原则：①手术的关键是恢复胆汁向肠道通畅排泄，符合生理要求，避免吻合口狭窄；②尽量避免肠内容逆流感染；③消除胆胰合流，切除扩张的胆总管。

手术方法1.囊肿切除，Roux-en-Y胆道重建术后胆汁引流到空肠，不太符合生理，可引起十二指肠溃疡，然其手术方法易掌握，术后反流感染率低。

2.囊肿切除、空肠间置肝管十二指肠吻合术符合生理，然手术复杂，可引起胆汁性胃炎，术后反流感染率高。

囊肿切除的意义：①消除不正常囊壁，消灭潜在的炎性病灶；②消除胰胆合流的不正常解剖；③切除囊肿可消除受长期慢性刺激诱发的癌变。

3.肝总管十二指肠吻合术、囊肿十二指肠吻合术因术后反流感染、吻合口狭窄发生率高，现较少采用。