紫癜病因、发病机制和临床表现

　　1.血管壁机构和功能异常

　　毛细血管壁存在先天性缺陷或受到物理、化学、免疫等损伤时，毛细血管通透性发生改变而不能通过正常的收缩发挥止血作用而致皮肤粘膜出血。这种出血多表现为出血点、紫癜或瘀斑，常分布在四肢、手足的皮肤。

　　(1)遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症，爱-唐(Ehlers-Danlos)综合征。

　　(2)获得性：①感染性：如流行性出血热、亚急性感染性心内膜炎、败血症等;②免疫因素：如过敏性紫癜;③化学因素：见于各种药物性血管性紫癜，如青霉素和磺胺药等;④生物因素：如蛇毒、蜂毒等;⑤代谢因素：如坏血病、类固醇紫癜、老年性紫癜等;⑥机械性紫癜;⑦原因不明：如单纯性紫癜等。

　　2.血小板数量或功能的异常

　　引起皮肤粘膜出血，特点为出血点、紫癜、瘀斑同时存在，并伴有鼻出血、月经量多、血尿、黑便等，严重时可有颅内出血。

　　(1)血小板减少

　　1)血小板生成减少：如无巨核细胞性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、化疗药物等抑制骨髓、肿瘤浸润、周期性血小板减少等。

　　2)血小板破坏或消耗过多：①免疫性破坏过多：如原发性血小板减少性紫癜、Evans综合征、输血后紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜、同种免疫性血小板减少性紫癜、结缔组织病等;②消耗过多：如弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征、巨大海绵窦状血管瘤血小板减少综合征等。

　　3)血小板分布异常：如脾功能亢进、低温麻醉等。

　　(2)血小板增多

　　1)原发性血小板增多症

　　2)继发性血小板增多症：常继发于以下原因：①炎症性疾病：如类风湿关节炎、炎症性肠病等;②某些血液病，包括缺铁性贫血、溶血性贫血和急性失血等;③恶性肿瘤，如淋巴瘤和各种癌症等;④脾切除术后;⑤某些药物反应，如长春新碱和肾上腺素等。

　　(3)血小板功能缺陷

　　凝血过程是由多种凝血因子参与的复杂过程，任何一个凝血因子缺乏、功能异常或有抗凝物质存在，均可引起凝血障碍导致出血，其特点为内脏、肌肉出血或软组织血肿，并有关节腔出血。皮肤粘膜紫癜相对少见。

　　1)遗传性：如巨大血小板综合征、血小板无力症、血小板贮存池病等。

　　2)获得性：常见于尿毒症、骨髓增殖性疾病、药物因素(如阿司匹林、玻利维、低分子右旋糖酐等)、异常球蛋白血症(如多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症等)。

　　3.凝血异常

　　(1)凝血因子缺乏或异常

　　1)遗传性：如血友病、血管性血友病、其他凝血因子(Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、和ⅩⅢ缺乏症)、异常纤维蛋白原血症。

　　2)获得性：如肝脏病、维生素K缺乏症、大量输库血等。

　　(2)纤维蛋白(原)溶解亢进

　　1)原发性纤维蛋白原溶解亢进症。

　　2)继发性纤维蛋白溶解亢进症：如弥漫性血管内凝血。

　　(3)血循环抗凝物质 血循环中出现抗凝物质，如抗凝血因子Ⅷ抗体、抗凝血因子Ⅸ抗体，狼疮抗凝物、肝素和肝素样抗凝物质增多等。

　　4.综合因素

　　临床可以由多种因素综合引起出血，如DIC。其临床特点表现为多部位重度出血，严重者可因颅内出血死亡。