27－慢性再生障碍性贫血
［病例摘要］男性，35岁，头晕、乏力伴出血倾向半年，加重1周
半年前无诱因开始头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙出血，服过20多剂中药不见好转，1周来加重。病后无鼻出血和黑便，二便正常，进食好，无挑食和偏食，无酱油色尿，睡眠可，体重无变化。既往体健，无放射线和毒物接触史，无药敏史。
查体：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜不黄，舌乳头正常，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。
化验：Hb 45g/L,RBC 1.5×1012/L,网织红细胞0.1%,WBC 3.0×109/L, 分类：中性分叶30%，淋巴65%，单核5%，plt 35×109/L，中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%，积分 200分，血清铁蛋白 210μg/L，血清铁 170μg/dl, 总铁结合力280μg/dl，尿常规(-),尿Rous试验阴性。
［分析］
一、诊断及诊断依据(8分)
(一)诊断 全血细胞减少：慢性再生障碍性贫血可能性大
(二)诊断依据
1.病史：半年多贫血症状和出血表现 2.体征：贫血貌，双下肢出血点，肝脾不大
3.血象：三系减少，网织红细胞减低，白细胞分类中淋巴细胞比例增高 1分
4.NAP阳性率和积分均高于正常，血清铁蛋白和血清铁增高，而总铁结合力降低，尿Rous试验阴性
二、鉴别诊断(5分)
1.骨髓增生异常综合征(MDS) 2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 1分
3.急性白血病 4.巨幼细胞性贫血
三、进一步检查(4分)
1.骨髓穿刺或活检 2.骨髓干细胞培养 3.糖水试验和Ham试验以除外PNH 1分
4.肝肾功能以利于治疗(肝功异常不能用雄性激素)
四、治疗原则(3分)
1.对症治疗：如成分输血，造血生长因子
2.针对发病机理给药：①针对干细胞：雄性激素，输脐带血，有条件可考虑骨髓移植；②改善微循环：654-2，一叶秋碱，硝酸士的宁(选一种)；③抑制免疫：强的松，左旋咪唑 1.5分 3.中医中药:辩证施治
28－系统性红斑狼疮
［病例摘要］女性，21岁，学生，头晕、乏力、尿色黄半月，加重1周。
半月前突然头晕、乏力，尿色深黄，进食减少，化验肝功能正常，体温37.8℃,不咳嗽，嗓子不痛，1周来加重，胸透未见异常，化验Hb85g/L, 网织红细胞7%。睡眠、大便正常，体重无明显变化。既往半年多来有关节疼痛，有时口腔溃疡，无光过敏，月经正常
查体：T37.6℃,贫血貌，无皮疹及出血点，浅表淋巴结不大，巩膜可疑黄染，咽不红，颊粘膜有一溃疡，心肺无异常，腹平软，肝肋下0.5cm，质软无压痛，脾侧位可及，双膝关节轻压痛，无红肿，下肢不肿。
化验：H82g/L,RBC2.70×1012/L, 网织红细胞7.5%, WBC3.8×109/L,分类：中性分叶68%，嗜酸4%，淋巴22%，单核6%，plt124×109/L,尿蛋白(+)，RBC3-8/高倍，尿胆红素(-)，尿胆原阳性，尿隐血(-)，尿Rous试验(-)，大便常规(-)，血总胆红素36umol/L,直接胆红素4umol/L，Coombs试验阳性，X线胸片(-)
［分析］
一、诊断及诊断依据(8分)
(一)诊断
1.自身免疫性溶血性贫血(温抗体型，继发性) 2.系统性红斑狼疮(SLE)？
(二)诊断依据
1.病史有贫血症状，尿色深黄；体检巩膜可疑黄染，脾大；化验Hb降低，网织红细胞增高，血清间接胆红素增高，Coombs试验阳性
2.SLE的依据①年轻女性，低热，关节痛，有时口腔溃疡；②查体：低热，口腔粘膜溃疡，脾肿大；③有温抗体型自身免疫性溶血性贫血；④肾脏病变
二、鉴别诊断(5分)
1.原发性免疫性溶血性贫血 2.药物性及其他免疫性溶血性贫血 3.急性黄疸性肝炎
三、进一步检查(4分)
1.骨髓穿刺检查 2.血清结合珠蛋白等其他有关溶血性贫血的检查
3.ANA 谱及其他免疫抗体检查 4.血清免疫球蛋白，补体C3 、C4 检查
5.肝肾功能、腹部 B超
四、治疗原则(3分)
1.首选糖皮质激素 2.其他免疫抑制剂 3.对症治疗
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